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Lennox-Gastaut 综合征(LGS)
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文章来源:上海申江医院
发表时间:2015-11-06
Lennox-Gastaut 综合征是儿童癫痫中最严重的一种类型,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痫发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut 综合征占儿童癫痫的5%-10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者

  Lennox-Gastaut 综合征是儿童癫痫中最严重的一种类型,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痫发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut 综合征占儿童癫痫的5%-1%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。

  1.病因

  特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

  2.临床表现

  LGS的主要特点包括(1)起病年龄早,多在4岁前发病,1-2岁最多见;(2)发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发的失张力发作;(3)发作非常频繁;(4)常伴有智力发育障碍;(5)治疗困难;(6)发作间期的脑电图表现为为慢棘慢波。

  约2%的患儿在在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直-阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。

  LGS常伴有不同程度的智力障碍,2%-6%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%-93%,患儿已学会的技能也可能丧失。

  3.诊断

  LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

  4.治疗

  Lennox-Gastaut 综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫yao物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫yao物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫yao物可减少发作的频率,但yao物疗效短暂,很少持续1年。常用的yao物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。

  5.预后

  短期死亡率为4%-7%,发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。8%持续发作,由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。

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