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大田原综合征
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文章来源:上海申江医院
发表时间:2015-11-06
早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型,惊厥难以控制,预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。 常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。 1.常用药物 选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药,常用药物如下: (1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,

  早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型,惊厥难以控制,预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

  常用抗癫yao治疗,但虽经规律服yao仍难以控制发作。

  1.常用yao物 选择疗效高的抗惊厥yao物,采用静脉注射途径给yao,常用yao物如下:

  (1)苯二氮卓类yao物(Benzodiazepine):这类yao物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选yao物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效受体浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,地西泮仅能维持2~3min,氯硝西泮和劳拉西泮可维持数小时。地西泮(Valium,Diazepam):目前国内应用最广泛,剂量为每次.3~.5mg/kg,最大剂量不超过1mg。对本yao的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量,例如2岁可用3mg,4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg,5~1岁小儿一次可用5~1mg。静脉注入的速度要慢,每分钟1~2mg,一般5min内生效;必要时15~2min后重复给yao一次。副作用可有注射局部刺激、镇静、肌张力过低、气管分泌增多;偶见呼吸暂停,特别已用过苯巴比妥者;因易与塑料结合,故不要用塑料输液管和注射器;地西泮灌肠后吸收快,.5mg/kg于6min内达高峰浓度,可用做急救,但吸收量不易预测和掌握。氯硝西泮(Clonazepam):对惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态均有较高疗效,剂量约为地西泮剂量的1/1,为每次.1~.1mg/kg,静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、嗜睡、气管分泌物增多等副作用,偶有使血压下降的可能,故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam):脂溶性比地西泮稍低,故作用稍慢,但持续时间较长。剂量每次.5~.1mg/kg,静脉慢注,必要时可重复一次。应用上述3种yao物任何一种,均可使8%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例,可选用以下yao物:

  (2)苯妥英钠(Phenytoin sodium):静脉注射后脑内分布均匀,经2~3min达最大抗惊厥作用。剂量为一次1mg/kg,用生理盐水稀释;极量为.3g/次,.6g/d。因吸收不规则,且易在注射部位发生无菌性坏死,故苯妥英钠不宜肌内注射。本yao的优点是没有中枢抑制作用,毒副作用有共济失调、眼震等。我们的研究证实:对小婴儿或新生儿惊厥持续状态,用负荷量效果很好,即首次剂量15~2mg/kg,静脉注射速度<5mg/min,12h后给维持量3~4mg/(kg d);静脉注射有时可产生低血压、静点过快时可发生心律失常,有心脏病时滴速<25mg/min,要做血压和心电图监测。因该yao呈非线性动力学,应用时必须做血yao浓度监测。

  (3)苯巴比妥(Phenobarbital):最常用于伴高热的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态,肌注时吸收较慢不适用于急救,故应选择用静脉途径。也可用负荷量,首次量为15~2mg/kg,静脉注射速度不超过25mg/min;有时新生儿可用较大突击量2~25mg/kg。主要毒副作用是呼吸抑制,故用前应先做好人工呼吸和气管插管准备。苯巴比妥半衰期较长,其抗惊厥作用的持续时间也较长(1~3天)。

  (4)副醛(Paraldehyde):上述yao物无效时选用。肌注:副醛(5%)剂量.1~.2ml/kg(或每岁每次1ml),1次不超过5ml,约3min生效;灌肠:副醛(温盐水稀释成1%溶液),每次.3~.4ml/kg,最大剂量8ml,用花生油按2∶1的比例混合,在直肠内保留2~3min,可于2h内起作用;静脉注射:副醛剂量为.15mg/kg,用盐水稀释成.2%溶液缓慢注入,生效后即停。每次用前新鲜配制,用玻璃管或橡胶管(避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤,静脉输注可出现肺水肿等不良反应,故用本yao应慎重。

  (5)对顽固性发作而上述yao物均无效者,可试用基础麻醉剂。用时应监测生命体征和脑电图,并在麻醉专科医师指导下应用。常用yao为硫喷妥钠(thiopentone sodium),一般采用静脉注射,初始剂量为4~5mg/kg,缓慢注射,8~1Os钟即可起效,然后以2.5%的溶液静点,滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg,中度有效量为6mg/kg,最大有效量为8mg/kg,极量不超过1mg/kg。因其有中枢性呼吸麻痹副作用,故使用应谨慎。

  2.维持生命功能,预防并发症 首先要保持呼吸道通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧,作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉,取血做常规、生化、血气及其他检查;纠正低血糖、酸中毒及电解质紊乱,输液量不宜过多以防加重脑水肿。

  3.病因治疗 在控制惊厥的同时要积极寻找病因,进行病因治疗。要鉴别有无脑炎、脑膜炎、代谢病、颅内占位疾病等;惊厥时间过长者要采取脱水疗法等降颅内压措施,必要时静脉注射地塞米松;对于原因不明的新生儿惊厥状态,可先静脉注射25%葡萄糖1~15ml,以纠正可能存在的低血糖;无效时可静脉慢注1%葡萄糖酸钙2ml/kg(稀释后),并监测心电图;亦应静脉注射维生素B6 5~mg,如为吡哆醇依赖症,则惊厥立即停止。

  4.预防癫痫复发 在惊厥被完全控制以后,应根据临床诊断及时开始正规的抗癫痫yao物治疗,参考上述yao物治疗。

  5.避免诱发因素 除了上述基本治疗以外,对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因,可使惊厥复发、发作加频或加重。如精神紧张、情绪激动易诱发发作,有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多;此外,过度疲劳、暴饮暴食、睡眠剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素,避免这些诱因可以减少发作。

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