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青少年肌阵挛性癫痫
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文章来源:上海申江医院
发表时间:2015-11-06
青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期,以肌阵挛发作为突出表现,一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫药物治疗效果好,停药后易复发,长期合理用药可有效控制发作。 治疗 对于青少年肌阵挛性癫痫患者治疗必需注重调整睡眠觉醒规律性,要去除影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮

  青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期,以肌阵挛发作为突出表现,一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫yao物治疗效果好,停yao后易复发,长期合理用yao可有效控制发作。

  治疗
 

  对于青少年肌阵挛性癫痫患者治疗必需注重调整睡眠觉醒规律性,要去除影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮用咖啡或茶;在社交场合应尽量少饮酒;是否同意驾驶取决于当地法律。如果法律上同意,建议病人在睡眠不足时不要驾驶,应告知有关醒后不久也有效。曾有一组13例青少年肌阵挛性癫痫患者应用唑尼沙胺(ZNS)单yao治疗的研究报道,但并未详尽说明发作完全控制的具体病例数。唑尼沙胺能卓著减少青少年肌阵挛性癫痫中的脑电图的异常。

  抗惊厥yao物引起的青少年肌阵挛性癫痫加重

  有些学者坚持认为在特殊情况下某些抗癫痫yao物有诱发癫痫加重的可能性。实际上正是由于抗癫痫yao物治疗诱发加重现象才经常令人意识到青少年肌阵挛性癫痫的可能性。与其他类型的特发全部性癫痫相似,青少年肌阵挛性癫痫另一特点为yao物治疗敏感性。南某些抗癫痫yao物诱发的肌阵挛性抽动、全身强直-阵挛性发作、典型失神和间歇期脑电图异常的加重现象并不见于非特发性癫痫征(如额叶或中央性癫痫)。因此,这种现象也有助于纠正治疗错误,患者病情也能很快得到逆转。

  根据试验表明,苯妥英(PHT)的治疗作用有限。在18例应用苯妥英(PHT)治疗的青少年肌阵挛性癫痫患者中,4例好转,8例无变化,6例加重。在难治性癫痫患者中,增加苯妥英(PHT)剂量会明显加重肌阵挛性抽动。卡马是一种能使青少年肌阵挛性癫痫患者病情明显加重的抗癫痫yao物:在一组33例接受卡马治疗的青少年肌阵挛性癫痫患者中,68%的病例症状加重,其中部分病例甚至出现肌阵挛持续状态。尽管如此,卡马在一些选择性病例中可能有效。其他新型的抗癫痫yao物中,氨己烯酸与卡马联合应用曾在试用的1例患者中诱发了肌阵挛持续状态。但Pedersen等(1985)曾在他们的3例患者中发现有部分疗效。替加宾(tiagabine)在1例患者诱发了混浊持续状态,临床表现与失神持续状态相仿。

  与卡马相似,奥卡也有诱发青少年肌阵挛性癫痫加重的潜在危险。拉莫三嗪(LTG)的疗效仍有争议,有报道其能加重肌阵挛性抽动甚至导致失神持续状态,另有部分学者建议应用拉莫三嗪治疗青少年肌阵挛性癫痫。
 

  预后
 

  yao物治疗效果好,停yao后容易复发,大多需要长期甚至终身服yao。

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