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婴儿痉挛症
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文章来源:上海申江医院
发表时间:2015-11-07
婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征,点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation),点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion),全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、

  婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征,点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation),点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion),全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作,婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等,是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征,具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。

  (一)治疗
 

  近年来,已有越来越多的作者认为,婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。

  1.激素: 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发,易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。

  (1)ACTH:的用量是25U/d,肌内注射,4~6周为一疗程。还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,4~8U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4~6周,可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素,而后逐渐减量,在2个月之后完全撤除。Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(12~16U)×6周和小剂量(2~4U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停yao后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形,智力低下,典型脑室周围钙化现象,脉络膜视网膜炎者,应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能,应尽快停yao改用抗癫痫yao。

  (2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效。方法:先用每天维生素B6 .1~.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先针剂.1.25mg/kg肌内注射,1次/d,连用1天后改为隔天1次,用1天,再减量为每周2次用1天,最后每周1次共2次,之后完全停用。此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫yao,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠。

  2.抗癫痫yao :常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类yao物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生拮抗的可能性。

  3.大剂量维生素B6:维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶,能催化谷氨酸生产GABA,有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用5mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(1~14)天,对IS的完全控制有一定的作用。

  4.尚有人采用生酮饮食疗法。

  5. 手术治疗:

  一、脑皮质病灶切除术。

  二、前颞叶切除术。

  三 、大脑半球皮质切除术。

  四、大脑联合切断术。

  五、癫痫的立体定位手术治疗。

  六、癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。
 

  (二)预后
 

  本病征预后很差,发作持续存在的儿童,5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的症状性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。3%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut综合征。

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